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Sciences · Biologie

La mitochondrie

La mitochondrie est l’organite qui produit l’essentiel de l’énergie des cellules eucaryotes : elle oxyde les nutriments grâce à l’oxygène et fabrique de l’ATP.

Mis à jour le 4 min de lecture

Souvent qualifiée de « centrale énergétique » de la cellule, la mitochondrie est un organite de 0,5 à 10 micromètres de long, en forme de bâtonnet ou de réseau ramifié. Une cellule en contient de quelques-unes à plusieurs milliers selon ses besoins : un globule rouge mature n’en a aucune, une cellule du muscle cardiaque en est remplie (elles y occupent environ un tiers du volume). Fait remarquable, la mitochondrie possède son propre ADN, vestige de son origine bactérienne.

Structure d’une mitochondrie

CompartimentDescriptionRôle
Membrane externeLisse, perméable aux petites molécules grâce à des porinesÉchanges avec le cytoplasme
Espace intermembranaireMince espace entre les deux membranesAccumulation de protons (H+)
Membrane interneTrès repliée en crêtes, imperméable aux ionsChaîne respiratoire et ATP synthase
MatriceGel intérieur riche en enzymesCycle de Krebs, ADN et ribosomes mitochondriaux

Les crêtes multiplient la surface de la membrane interne, et donc le nombre de chaînes respiratoires : plus une cellule dépense d’énergie, plus ses mitochondries sont riches en crêtes.

Comment la mitochondrie produit l’énergie

La dégradation du glucose commence dans le cytoplasme (glycolyse), puis se poursuit dans la mitochondrie en trois étapes :

  1. Oxydation du pyruvate et cycle de Krebs (matrice) : le carbone des nutriments est libéré sous forme de CO2 ; les électrons arrachés sont confiés à des transporteurs (NADH, FADH2).
  2. Chaîne respiratoire (membrane interne) : les électrons passent de complexe en complexe jusqu’à l’oxygène, qui est réduit en eau. Cette cascade sert à pomper des protons dans l’espace intermembranaire.
  3. Synthèse d’ATP : les protons refluent vers la matrice à travers l'ATP synthase, une véritable turbine moléculaire qui tourne et assemble l’ATP.

Ce mécanisme de couplage par un gradient de protons, la théorie chimiosmotique, a été proposé par Peter Mitchell en 1961 et récompensé par le prix Nobel de chimie 1978. Une molécule de glucose fournit au total environ 30 à 32 ATP, contre 2 seulement sans oxygène (voir fermentation).

Les autres fonctions

  • Production de chaleur : dans la graisse brune, une protéine (la thermogénine) laisse fuir les protons sans fabriquer d’ATP ; l’énergie est dissipée en chaleur, ce qui protège les nouveau-nés et les animaux qui sortent d'hibernation.
  • Mort cellulaire programmée : la mitochondrie libère le cytochrome c, qui déclenche l’apoptose.
  • Stockage du calcium et participation à sa régulation.
  • Synthèses : une partie de la fabrication de l’hème (constituant de l’hémoglobine) et des hormones stéroïdes.

Une ancienne bactérie : la théorie endosymbiotique

Il y a environ 2 milliards d’années, une bactérie utilisant l’oxygène aurait été englobée par une cellule hôte, proche des archées, sans être digérée. Les deux auraient vécu en symbiose, la bactérie devenant peu à peu un organite. Défendue par Lynn Margulis à partir de 1967, cette théorie est aujourd’hui admise. Les preuves sont nombreuses :

  • double membrane, la membrane interne ressemblant à celle des bactéries ;
  • ADN circulaire, comme celui des bactéries ;
  • ribosomes de type bactérien (70S), sensibles à certains antibiotiques ;
  • division par scission, indépendamment de la cellule ;
  • parenté génétique avec les alphaprotéobactéries.

L’ADN mitochondrial

Chez l’être humain, il compte 16 569 paires de bases et 37 gènes (13 protéines de la chaîne respiratoire, 22 ARN de transfert, 2 ARN ribosomiques). La plupart des protéines mitochondriales sont donc codées par le noyau : au fil de l’évolution, l’essentiel des gènes de l’ancienne bactérie a migré vers le génome nucléaire.

Chez la plupart des animaux, l’ADN mitochondrial est transmis uniquement par la mère, car les mitochondries du spermatozoïde sont éliminées après la fécondation. Il ne se recombine pas et mute assez vite, ce qui en fait un outil précieux pour retracer les lignées maternelles : c’est par son étude que l’on a remonté à l'« Ève mitochondriale », ancêtre commune en lignée maternelle de tous les humains actuels, qui vivait en Afrique il y a environ 150 000 à 200 000 ans.

Mitochondries et maladies

Les maladies mitochondriales résultent de mutations de l’ADN mitochondrial ou de gènes nucléaires impliqués dans le fonctionnement de l’organite. Elles touchent surtout les organes gourmands en énergie (cerveau, muscles, cœur, rétine) ; on estime qu’environ une personne sur 5 000 est concernée. Pour éviter leur transmission, certains pays, dont le Royaume-Uni depuis 2015, autorisent le « don de mitochondries » lors d’une fécondation in vitro.

Questions fréquentes

Les cellules végétales ont-elles des mitochondries ?

Oui. Les plantes ont à la fois des chloroplastes, qui captent l’énergie lumineuse, et des mitochondries, qui respirent comme chez les animaux. La photosynthèse produit les sucres ; la respiration les utilise.

Combien de mitochondries dans une cellule ?

De zéro (globule rouge) à plusieurs milliers (cellules du cœur, du foie, neurones). L’ovule humain en contient plusieurs centaines de milliers.

Pourquoi dit-on que l’on hérite des mitochondries de sa mère ?

Parce que l’ovule apporte toutes les mitochondries de l’embryon ; celles du spermatozoïde, peu nombreuses, sont marquées puis détruites. Des exceptions très rares de transmission paternelle ont été décrites.

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